2020年的春节刚过，恰逢立春之日，门诊来了一个5岁的小男孩，发热、咽痛5天，发现颈部包块伴疼痛4天，颈部活动受限，最高体温39.4℃，在某县医院行超声检查示双侧淋巴结肿大，查血常规示白细胞计数明显升高，给予头孢菌素静滴抗感染治疗2天，仍高烧，颈部包块及疼痛无好转，遂来我院就诊。我们先来查查体：一般情况可，无皮疹，双侧颈部可见数个大小不等包块，表面皮肤发红、无破溃，触诊皮温高、触痛明显、边缘欠清晰、无波动感、左侧最大者约2×1.5cm，质韧。头部偏向左侧。双侧眼睑无浮肿，无充血，口唇无皲裂，舌苔厚，无溃疡，咽充血，扁桃体II度肿大。心肺腹部查体无异常。无手足潮红硬肿。

　　初步印象：急性淋巴结炎

　　再来看看辅助检查：

　　颈部超声：双侧颈部探及数个淋巴结回声，大者约15×9mm，皮质增厚，回声减低，淋巴结形态结构未见显著异常。

　　血常规+快速超敏CRP：白细胞计数17.31×10⁹/L、中性粒细胞比例88.74%、淋巴细胞比例7.74%、红细胞计数4.49×10¹²/L、血红蛋白128g/L、血小板315×10⁹/L、快速超敏C反应蛋白43.79mg/L、降钙素原0.784ng/ml。

　　提示感染较重，遂收住院。

　　入院诊断：1.急性淋巴结炎

　　2.急性上呼吸道感染

　　入院后予以青霉素抗感染，热毒宁清热解毒对症治疗。

　　第2天，仍反复发热，颈部包块疼痛稍减轻，头部活动受限稍减轻，出现稀水便，逐渐出现双侧结膜充血，口唇干红，舌苔减少，颈部、躯干部出现皮疹，手掌潮红。

　　化验检查提示肝功明显异常，尿白细胞明显升高。

　　

　　

　　

　　这是个什么病呢?

　　

　　

　　皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)

　　

　　立即完善心脏超声：

　　右冠脉主干内径:2.5mm,左冠脉主干内径:2.5mm,正常,无冠状动脉扩张,三尖瓣反流(轻度)。提示正常。

　　立即给予人免疫球蛋白50克、阿司匹林30-50mg/kg治疗，11小时人免疫球蛋白输注完毕，患儿体温降至正常。

　　入院第3天

　　结膜充血减轻

　　淋巴结缩小，触痛明显减轻

　　口唇部分皲裂，草莓舌

　　皮疹渐消退

　　入院第5天(发热第10天)

　　指端开始出现膜状脱皮

　　体温正常72小时后复查血常规、超敏C反应蛋白、肝功、尿常规恢复正常，阿司匹林减量为3-5mg/kg.d，带药出院。

　　出院随访2个月，患儿一切顺利，目前继续服药随访中...

　　

　　皮肤黏膜淋巴结综合征，又叫川崎病，是1967年日本川崎富作医师首先报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，病因未明。

　　高发年龄为5岁以下婴幼儿，临床多表现可有发热、皮疹、颈部淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。

　　本病可引起心脏血管系统损害，严重者可因冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡，故而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%，及时有效的治疗有助于减少心脏血管病变。

　　诊断标准为：

　　1.发热≥5d

　　2.结膜充血

　　3.口腔黏膜变化

　　4.四肢末端硬肿、掌跖潮红

　　5.多形性皮疹

　　6.颈部淋巴结肿大(1.5cm以上，多单侧，非化脓性)

　　注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊；或具有4条主要症状但超声显示冠状动脉病变者也可诊断川崎病。

　　治疗体会：在疾病的治疗过程中密切观察病情变化，及时修正诊断思路极其重要。

　　

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　　编辑:周海澜 田巧焕

　　审核:李福强 张惠